Qu'est-ce que la drépanocytose ?
Une maladie génétique répandue
La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire grave qui affecte les globules rouges. Elle se caractérise par une anomalie au niveau de l’hémoglobine, la protéine qui assure le transport de l’oxygène dans le sang.
Ce n’est pas une maladie rare : elle est particulièrement fréquente dans les populations originaires d’Afrique subsaharienne, des Antilles, d’Inde, du Moyen-Orient et du bassin méditerranéen. Le nombre de malades est estimé à 6.400.000 personnes dans le monde. En Belgique, elle est devenue la maladie génétique la plus fréquente et pose un réel problème de santé publique.
Pour les personnes qui souffrent de formes graves, la maladie diminue fortement la qualité de vie :
- Les périodes de crises peuvent être très douloureuses (la douleur ressentie peut dépasser celle d'un accouchement).
- Des complications peuvent survenir (accident vasculaire cérébral, insuffisance rénale et/ou hépatique, ulcères ...).
- Les traitements sont lourds et contraignants, les hospitalisations sont régulières.
- Etre drépanocytaire, c’est aussi devoir éviter certaines activités (sports intenses, fortes chaleurs, activités en altitude ou dans le froid ...) qui semblent normales pour tout un chacun, ou les entourer de multiples précautions.
parmi les traitements : la transfusion sanguine
Le traitement repose, entre autres, sur des transfusions sanguines occasionnelles ou régulières (par exemple, toutes les 6 semaines) chez 70% des patient·es, parfois dès leur plus jeune âge.
Il est impératif de transfuser la personne avec du sang qui soit le plus proche possible du sien pour être compatible. En cas d’incompatibilité, le patient va parfois générer des anticorps contre les globules rouges qu’il a reçus (c’est l’allo-immunisation), ce qui peut rendre la transfusion inefficace voire, dans le pire des cas, mettre sa vie en danger. Cette compatibilité est d’autant plus importante en cas de transfusions régulières, ce qui est le cas pour de nombreuses personnes souffrant de cette maladie.
Les groupes sanguins les plus disponibles ne sont pas toujours les plus compatibles
Chaque personne possède un groupe sanguin unique, hérité de ses parents et donc influencé par ses origines. Cela signifie que les chances de trouver du sang compatible sont plus grandes si le donneur et le receveur partagent les mêmes origines.
Actuellement en Belgique, il existe des différences importantes entre les groupes sanguins des donneur·euses (majoritairement d’origine caucasienne) et ceux des patient·es drépanocytaires qui, en fonction de leurs origines, possèdent plus fréquemment un groupe sanguin rare à l’échelle de notre pays.